Llamada "enfermedad de reyes" porque la padecieron la reyna Victoria y algunos de sus descendientes, la hemofilia es en realidad una herencia que requiere de una dosis inagotable de coraje, sobre todo cuando no se cuenta con el respaldo de la seguridad social. En el  Perú existen alrededor de 2500 personas viviendo con hemofilia.

La hemofilia es una deficiencia genética hereditaria. Los varones heredan la hemofilia de sus madres, aunque ellas generalmente no la padecen y en muchas ocasiones no saben que son portadoras. Se caracteriza por la aparición de hemorragias internas y externas debido a la deficiencia total o parcial de una proteína coagulante denominada globulina antihemofílica (factor de coagulación). Cuando hay carencia o déficit de algún factor de coagulación, la sangre tarda más tiempo en formar el coágulo y, aunque llegue a formarse, no es consistente y no se forma un buen tapón para detener la hemorragia.

Existen dos variedades de hemofilia: "A" que se presenta cuando: hay un déficit del factor VIII de coagulación y "B" cuando el déficit corresponde al factor IX de coagulación

 La gravedad del trastorno de coagulación de una persona por lo general depende de la cantidad de factor de coagulación que falta o no funciona adecuadamente. Las personas con hemofilia pueden padecer hemorragias internas incontroladas como resultado de una lesión aparentemente menor. Las hemorragias en articulaciones y músculos provocan dolor y discapacidad graves. Las hemorragias en órganos principales, tales como el cerebro, pueden causar la muerte.

Detectar la presencia de la hemofilia es sencillo.  Los principales síntomas de esta temida enfermedad son contusiones grandes y profundas, dolor e inflamación de las articulaciones, sangrado muscular, urinario o fecal y sangrados prolongados a raíz de un corte, de una extracción dental o de cualquier tipo de pequeña cirugía

 El diagnóstico del tipo de hemofilia y su grado de gravedad se hace mediante la historia clínica y un análisis de sangre para la medición, en el laboratorio, a través de pruebas especiales de coagulación, de los niveles de los diferentes factores. De acuerdo con el diagnóstico y la severidad de la enfermedad se decidirá el tratamiento más adecuado a seguir.

 TRATAMIENTO

 La hemofilia no es reversible, pero con un adecuado tratamiento se puede mejorar la calidad de vida de quien la padece,  Actualmente el tratamiento consiste en compensar el déficit de factor VIII o IX mediante el aporte de factores antihemofilicos.

El tratamiento sustitutivo es un avance importantísimo tanto para la calidad de vida como para la supervivencia de los pacientes. Sin embargo, la obtención de factores de coagulación a partir de plasma humano dio lugar, en muchas ocasiones, a la transmisión de virus, sobre todo el VIH (SIDA), Afortunadamente a  mediados de la década de los 80 se introdujeron los primeros métodos de inactivación viral en los concentrados liofilizados, transformándolos en productos mucho más seguros.

En los últimos años, el desarrollo de la ingeniería genética ha hecho posible iniciar una nueva era en el tratamiento de la enfermedad. Se están desarrollando preparados más puros de los factores de coagulación, sin necesidad de plasma humano. El factor VIII recombinante se produce a partir de células cultivadas en laboratorio.

LA IMPORTANCIA DE LA INFORMACION.

Con la finalidad de que los profesionales de la salud, las personas viviendo con hemofilia, sus familias y el público en general puedan informarse sobre los avances en su tratamiento, el próximo 15 de abril desde las 2.00 p.m  se realizará un Curso sobre Hemofilia en el Auditorio del Hospital Rebagliati. El ingreso es libre.